السبت، 1 أكتوبر 2016

الـــحُــمـــى الــــرثـــويــة (الــرومــاتــيــزمــيــة) Rheumatic Fever, امراض الاطفال وعلاجها

الـــحُــمـــى الــــرثـــويــة (الــرومــاتــيــزمــيــة) Rheumatic Fever, امراض الاطفال وعلاجها
تعتبر الحمى الرثوية بشكل عام من أمراض النسيج الضام أو كداء وعائي كولاجيني , المميز لهذا المرض هو تخرب ألياف الكولاجين و هي المادة الأساسية المُكونة لأغلب الأنسجة في الجسم و هذا الداء يحدث بعد إصابة حديثة ببكتيريا العقديات الحالة للدم زمرة أ Hemolytic Streptococci Group A ( سوف نرمز للبكتيريا في الموضوع ب GAS و المرض ب RF) في البلعوم أو اللوز حصراً , و بآلية مناعية (تكوين أضداد مناعية في الجسم ضد البكتيريا تهاجم الأنسجة) و ليس بالجرثوم نفسه.


صورة مجهرية لعقديات GAS بعد صبغها بصبغة جرام Gram Stain , و هي 
عبارة عن كُريات بنفسجية اللون ملتحمة مع بعضها بشكل الخيط(السهم).

كانت نسبة الإصابة بهذا الداء عالية جداً ثم انخفضت , فمثلاً في الولايات الأمريكية المتحدة بين عام 1935 إلى 1960 كانت تُصيب ( 100 فرد بكل 100,000 نسمة ) و إنخفضت ل ( 2 بكل 100,000 نسمة ) في عام 1989 , و ذلك لتحسن الظروف المعيشية بالدرجة الأولى , و مع ذلك ما يزال هذا الداء يُشكل مشكلة كبيرة في دول العالم الثالث.
الهجمة الأولى للحمى الرثوية تظهر بين عمر 6 - 15 و نادراً تحت سن 5 سنوات.
تزداد الإصابة في المناطق المزدحمة (عنابر العسكريين و المدارس ) , و هي تُصيب الذكور و الإناث بالتساوي.

استمرار الإلتهاب لفترة أطول يزيد إحتمال الإصابة ب RF و بالعكس إستئصال الجرثوم مبكراً ينقص نسبة حدوث المرض , كما أن حدوث الداء لا يكون إلا عند نسبة ضئيلة من المرضى الذين يتعرضون لإلتهاب بلعوم أو لوز ب GAS و تزداد هذه النسبة بالجائحات (وباء - إنتشار المرض ) لتصل إلى 3% .

إمــراضــيــة Pathogenesis RF 
الفترة الحادة من RF تتميز بإرتكاسات (تفاعلات) التهابية للنسيج الضام و تأخذ شكل إلتهاب أوعية مُعمم (عام) يُصيب الأوعية الدموية الصغيرة مع وجود مظاهر خثرية (تجلطات , تكون جلطات في الأوعية الدموية) تؤدي بالنهاية إلى تخرب هذه الأنسجة.

أعـــراض و عــلامــات الــمــرض Clinical Features

1) إلتهاب القلب Pan Carditis 
يُشاهد عند 50% من مرضى RF و يُصيب كل طبقات القلب من الشقاف (الطبقة الداخلية للقلب Endocardium) حتى التامور (الطبقة الخارجية للقلب Pericardium) Pan Carditis و الشائع هو إلتهاب دسامات (صمامات) القلب و أكثرها إصابة الصمام التاجي Mitral Valve و الصمام الأبهري Aortic Valve .
و التشخيص الأكيد يكون بعمل سونار للقلب EchoCardiogram و الذي يظهر عدم كفاءة (عمل) الصمام بشكل صحيح.


الحمى الرثوية هي أكثر أسباب حدوث قصور الصمام التاجي Mitral Valave Regurgitation و تضيق الصمام التاجي Mitral Valave Stenosis .

2) إلتهاب المفاصل العديد Polyarthritis 
يُشكل حتى 70% من مرضى RF , و هو إلتهاب مفاصل مُتنقل Migratory Polyarthritis (ينتقل من مفصل لآخر) يُصيب المفاصل الكبيرة مثل (الركبة - المرفق - الرسغ - عنق القدم) ,يتورم المفصل و يكون الجلد فوق المفصل أحمر اللون , حار , مؤلم و لا يستطيع المريض تحريكه , و المميز لإلتهاب المفاصل هذا هو أنه يستجيب بسرعة للأسبرين (خلال 48 ساعة) و إذا لم يستجب للأسبرين بسرعة يجب وضع التشخيص موضع الشك.

3)داء الرقص Chorea 
يُصيب 20% من مرضى RF و يظهر بعد 3 أشهر أو أكثر من بدء الإصابة الحديثة ب GAS , و مع ذلك قد يكون التظاهر (العرض) الوحيد للحمى الرثوية. و يكون بحركات غير هادفة و غير إرادية (لا إرادية) مع ضعف و عدم تناسق عضلي و عدم استقرار عاطفي و يُسمى برقص سيدينهام Sydenham's Chorea , و أكثر ما يظهر بحالة اليقظة و قد يغيب تماماً أثناء النوم .
أكثر العضلات إصابة هي عضلات الوجه و الأطراف و الكلام قد يصبح انفجاري.

4)الحمامى الهامشية Erythema Marginatum 
تُشاهد عند 5% من مرضى RF و هي عبارة عن طفح جلدي أحمر لطاخي غير حاك مع مراكز شاحبة و مُحيط مدور ثعباني يُشاهد بشكل أساسي بالجذع و جذور الأطراف , لا تظهر بالوجه و قد تُحرض بالحرارة (تزداد بالجو الحار).

5)العقيدات تحت الجلد Subcutaneous Rheumatic Nodules 
يُشاهد عند 2 - 3 % من مرضى RF , و هي عقيدات قاسية غير مؤلمة متحركة تقيس من 0,5 - 2 سم و غالباً تظهر عند المرضى الذين لديهم إلتهاب قلب و تكون على السطوح الباسطة للمفاصل ( المرفق , الركبة , الرسغ الناحية القفوية).

6)الموجودات السريرية 
الحمى (ارتفاع درجة حرارة الجسم) , ألم في البطن , فقد الشهية و آلام المفاصل.

الــتــشــخــيـــص Diagnosis 
يعتمد التشخيص على معايير جونز Jones 1944 و التي عُدلت فيما بعد و تتكون من معايير كبرى و معايير صغرى 

1)الـمـعـايـيـر الـكـبـرى

التهاب القلب Pan Carditis.
التهاب المفاصل Arthritis.
داء الرقص Chorea.
حمامى هامشية Erythemia Marginatum.
العقيدات تحت الجلد Subcutaneous Rheumatic Nodules.

2)الـمـعـايـيـر الـصــغـــرى

سريرية - آلام مفصلية.
- حُمى (إرتفاع درجة الحرارة).
مخبرية - إرتفاع تفاعلات الطور الحاد وهي سرعة ترسيب الدم ESR و البروتين الإرتكاسي سي CRP.
- تطاول مسافة P-R على رسم القلب (تخطيط القلب) ECG.
احتمال التشخيص يكون بوجود

معيارين كبيرين.
أو
معيار كبير مع معيارين صغيرين.
و كلاهما مع وجود دليل على إنتان (إلتهاب) سابق بالعقديات الحالة للدم زمرة أ GAS ثُبت بإيجابية زراعة مسحة للحلق Throat Swab Culture أو اختبار مستضدات العقديات السريع أو إرتفاع عيار أضداد العقديات في الدم (أجسام مضادة للبكتيريا في الدم) مثل تحليل Anti-Streptolysin O Titre ( ASOT ) و تحليل Anti DNAase B Antibodies.

الـــعــــلاج 

يجب أن يقبل المريض بالمستشفى مع راحة تامة و يُسمح له بالغود إلى عمله (أو النشاط) عندما تعود تفاعلات الطور الحاد إلى الطبيعي.
كل المرضى يتم اعطائهم البنسلين Penicillin لمدة عشرة أيام , و في حال وجود حساسية البنسلين عند المريض يُعطى الأريثرومايسين Erythromycin .
المرضى مع إصابة قلبية خفيفة أو بدون إلتهاب قلب , يكون العلاج بالسليسيلات (الأسبرين) , و الجرعة تكون 100 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم مُقسمة على 4 - 5 جرعات و يستمر العلاج لمدة شهر.
المرضى مع إصابة قلبية مهمة (إلتهاب تامور أو قصور قلب احتقاني Congestive Heart failure ) , هنا يُعطى المريض عقار الكورتيزون بجرعة 1 - 2 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم , و يستمر العلاج لمدة 2 - 3 شهور و تُخفض الجرعة بشكل تدريجي. بعض الأطباء يضيفون الأسبرين بجرعة 75 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم عند البدء بتخفيض الكورتيزون و هذا فعلياً يخفف من حدوث إنتكاس للمرض.
الـــوقـــايـــة 

الوقاية الأولية :
تعتمد على الوقاية من حدوث الهجمات الأولية للحمى الرثوية و ذلك بمعالجة إلتهاب البلعوم و اللوز بالعقديات الحالة للدم زمرة أ GAS , و لتحقيق ذلك توجد عدة أنظمة علاجية
بنزاثين بنسيلين جي Benzathine Penicillin G 600,000 وحدة للشخص الذي وزنه أقل من 27 كيلوجرام و 1200,000 وحدة للذين وزنهم أكبر من 27 كيلوجرام , بالعضل مرة واحدة فقط.
بنسلين في عن طريق الفم Penicillin V و الجرعة 250 مليجرام 2 - 3 مرات يومياً للأطفال و 500 مليجرام 2 - 3 مرات يومياً للبالغين.
الأريثرومايسين Erythromycin 40 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم 2 - 4 مرات يومياً و خصوصاً للأشخاص الذين لديهم حساسية من البنسلين و أعلى جرعة ممكن اعطائها هي 1 جرام لكل كيلوجرام في اليوم.
ممكن استخدام الأموكسيسيلين Amoxycillin بدل البنسلين و لكن ليس له أية أفضلية, و كذلك ممكن استخدام آزيثرومايسين Azithromycin بجرعة 500 مليجرام أول يوم و من ثم 250 مليجرام يومياً لمدة 4 أيام.


الوقاية الثانوية :
أي إلتهاب بلعوم ب GAS يُشكل خطورة كبرى للمرضى الذين لديهم إصابة (هجمة) سابقة ب RF , حيث يكون لديهم إحتمال كبير بالإصابة بهجمة جديدة ب RF و حتى الإنتان (الإلتهاب) الغير عرضي ب GAS (التهاب لا يسبب أعراض لدى المريض) , لهذا السبب يجب المعالجة الوقائية المستمرة المضادة لهذه العقديات.

الوقاية المستمرة منصوح بها عند المرضى مع:
1) تاريخ مرضي صريح للإصابة ب RF , أو رقص سيدينهام لوحده.
2) مرض قلب رثوي صريح (إصابة أحد صمامات القلب و وجود خلل في عمله).

تبدأ المعالجة الوقائية مباشرة بعد إنتهاء العلاج الأولي , و لوحظ بأن إنتكاس المرض يزيد مع زيادة هجمات RF و قصر الفترة بينهما و تخف عندما تتباعد الهجمات.

الأدوية المُستخدمة في الوقاية الثانوية :
بنزاثين بنسيلين جي Benzathine Penicillin G 1200,000 وحدة حقنة بالعضل كل 3 - 4 أسابيع.
في فرنسا يُعطون 2400,000 وحدة حقنة بالعضل كل أسبوعين.
بنسلين في عن طريق الفم Penicillin V و الجرعة 250 مليجرام 2مرتين يومياً .
الأريثرومايسين Erythromycin 250 مليجرام مرتين يومياً و خصوصاً للأشخاص الذين لديهم حساسية من البنسلين .
سلفاديازين Sulfadiazine عن طريق الفم بجرعة 0,5 جرام لكل كيلوجرام في اليوم لمن وزنهم أقل من 27 كيلوجرام و 1 جرام لكل كيلوجرام في اليوم لمن وزنهم أكبر من 27 كيلوجرام , و خاصة لمن لديهم حساسية من البنسلين.


فترة المعالجة الوقائية :
مرضى RF الذين لديهم إلتهاب قلب مع خلل في أحد صمامات القلب , يستمر العلاج الوقائي على الأقل عشر (10) سنوات بعد آخر هجمة أو حتى سن الأربعين (40) و أحياناً مدى الحياة.
مرضى RF الذين لديهم إلتهاب قلب بدون خلل في أحد صمامات القلب , يستمر العلاج الوقائي عشر
(10) سنوات أو حتى يتجاوز سن الطفولة.
مرضى RF بدون إصابة قلبية , يستمر العلاج الوقائي خمس (5) سنوات أو حتى سن 21 مهما كانت مدة العلاج.

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق